Содержание статьи:
- Причины возникновения системной красной волчанки
- Симптомы и признаки
- Классификация: виды, варианты течения
- Осложнения при системной красной волчанке
- Диагностика
- Особенности лечения
- Профилактика
Что такое системная красная волчанка?
Системная красная волчанка – это серьезное заболевание, возникающее в результате агрессии иммунной системы против собственных тканей организма. Атака иммунных клеток с выработкой аутоантител к своим тканям провоцирует хроническое воспаление, в плазме крови образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые усиливают повреждающий эффект Источник:
История изучения системной красной волчанки. Pasero G., Marson P. Перевод С.Ш.Шабановой. Научно-практическая ревматология, 2008. с.88-93.
Причины возникновения системной красной волчанки
Единой причины, которая провоцирует развитие болезни, пока не выявлено. Ведущими факторами, которые могут провоцировать агрессию иммунной системы против организма, считают генетические особенности организма. Человек наследует специфическое сочетание генов, при наличии которых ткани после определенных событий воспринимаются иммунной системой как чужеродные.
Важную роль играют воздействия внешних триггеров. Опасны:
- перенесенные вирусные инфекции (особенно Эпштейн-Барр, Коксаки);
- токсины и некоторые медикаменты (антибиотики, оральные контрацептивы, ртуть, соли тяжелых металлов);
- избыточное ультрафиолетовое облучение, провоцирующее мутации клеток.
Дополнительно выделяют следующие предрасполагающие факторы – гормональные всплески на фоне полового созревания, беременности, осложненных родов, патологического климакса, медицинских абортов. У мужчин определенную роль могут играть психоэмоциональные стрессы и дефицит тестостерона.
Симптомы и признаки
При СКВ есть целый ряд типичных проявлений и симптомов, но каждый пациент болеет по-своему: набор симптомов и тяжесть состояния сильно отличаются, выраженность проявлений может меняться со временем. В целом, можно выделить общие (системные) и местные проявления патологии.
К общим жалобам при системной красной волчанке относят:
- приступы лихорадки (могут длиться от нескольких дней до нескольких месяцев);
- постоянную слабость, недомогание;
- снижение аппетита вплоть до полной анорексии;
- потерю веса;
- выпадение волос (диффузная алопеция).
Также типичны кожные симптомы, их определяют почти у 90% пациентов. Источник:
Системная красная волчанка. Ж. А Шыныкулова. Вестник Казахского Национального медицинского университета №3, 2013 Они могут проявляться в форме красных пятен, бугорков, пузырьковых высыпаний и крупных булл. Наиболее типична яркая красная сыпь, которая локализована в области щек, подбородка и крыльев носа. Со стороны высыпания похожи на бабочку. Нередко возникают поражения на слизистых – эрозии, которые не болят и не зудят, явления хейлита (краснота губ с образованием сухих и плотных корочек).
Кожные проявления часто сопровождаются болезненностью суставов и сухожилий непостоянного характера. Дискомфорт возникает то в одном, то в другом суставе, без типичной локализации, внешние изменения не соответствуют тяжести субъективных ощущений.
Основные варианты суставных поражений:
Волчаночные артриты с симметричными полиартритами неэрозивной природы, вовлекающие мелкие и крупные суставы (кисть, запястье, колени). На фоне острого процесса могут возникать подвывихи, но состояние не прогрессирует.
Синдром Жакку (он же – хронический артрит) с развитием стойкой деформации, рубцевания, ограничения пассивных движений из-за боли. Конечность принимает вынужденное положение из-за проблем со связками и сухожилиями.
Асептический некроз с гибелью участка кости плеча или бедра.
Мышечные поражения со слабостью, быстрым утомлением, особенно в области плеч и бедер.
- У пациентов возможны серьезные поражения со стороны внутренних органов, которые требуют немедленного лечения, приводят к инвалидности. Часто возникают плевриты (воспаление оболочки, покрывающей легкие) или пневмонит (аутоиммунный процесс в области легочной ткани).
- Нередко страдают сосуды сердца (васкулит), сердечная мышца (миокардит) и клапаны (эндокардит). Возможно развитие воспаления наружной оболочки сердца с выраженным болевым синдромом (перикардит). Есть данные о более раннем развитии атеросклероза артерий, который приводит к стенокардии, повышает риск инфаркта, инсульта, формирования внезапной сердечной смерти.
- Типично поражение почек – волчаночный нефрит. Возникают отеки в области лица и нижних конечностей, повышение давления, изменения в моче. Источник:
Диффузные болезни. Красная волчанка. Лапотников В.А., Полюкова М.В., Петров В.Н., Мурзабекова М.М. Медицинская сестра №5, 2015. с. 35-39 - Часто развивается полисерозит – воспалительный процесс в области серозных оболочек, покрывающих органы. Особенно часто страдают плевра, перикард и брюшина, обычно образуются сухой или выпотной серозиты, объемы скапливающейся жидкости – небольшие.
- Страдает нервная система, возникают мигрени, приступы судорог, хорея, поражения со стороны черепных нервов, полинейропатия, нарушения мозгового кровообращения. Также типичны органические поражения головного мозга, провоцирующие психозы, слабоумие.
- Часто наблюдается васкулит – воспаление стенок сосудов, при котором возникают язвенные поражения кожи, краснота пальцев, стоп, ладоней.
- неуточненная;
- лекарственная;
- СКВ с поражениями, легких, сердца, почек;
- другие варианты поражения.
- СКВ пожилых – возникает у лиц старше 50 лет, типичны общие проявления, поражения легких и суставов, синдром Шегрена, полинейропатии.
- Неонатальная форма – часто бывает у детей, родившихся от матерей с волчанкой. Типичны сыпь, поражения сердца через несколько недель или месяцев после родов.
- Кожная подострая волчанка с бляшками, чешуйками, которые обостряются при воздействии солнца. Источник:
Системная красная волчанка в практике дерматолога. Тлиш М.М., Наатыж Ж.Ю., Сычева Н.Л., Кузнецова Т.Г. Клиническая медицина №3, 2018. с. 277-281 - Антифосфолипидный синдром с тромбозами вен или артерий, проблемами беременности, снижением уровня тромбоцитов, антителами к мембранным фосфолипидам.
- Лекарственная – типичны поражения суставов, боль в груди, лихорадка, мышечные боли, но не страдают почки и нервная система.
- острая с внезапным началом и быстрыми поражениями органов. За 3-6 месяцев повреждается ЦНС и почки, без лечения гибель наступает в течение 2 лет;
- подострая волчанка с неяркими симптомами, преобладанием общих проявлений, волнообразными обострениями. Первыми страдают почки, затем – другие органы;
- хроническая – преимущественно страдает один орган, постепенно могут присоединяться и другие поражения. Течение медленное, длительное, почки страдают к 5-10 году.
- кортикостероидные гормоны для подавления системного воспаления;
- иммуносупрессанты для подавления реакции иммунной системы против собственных тканей;
- препараты моноклональных антител для предотвращения осложнений, подавления активности антител против тканей;
- иногда проводится терапия иммуноглобулинами.
- Системная красная волчанка. Ж. А Шыныкулова. Вестник Казахского Национального медицинского университета №3, 2013
- Диффузные болезни. Красная волчанка. Лапотников В.А., Полюкова М.В., Петров В.Н., Мурзабекова М.М. Медицинская сестра №5, 2015. с. 35-39
- Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Насонов Е.Л., Соловьев С.К. Научно-практическая ревматология, 2014. с. 311-321
- Трудности в диагностике системной красной волчанки. Иванова А.В., Дудко И.В., Яковлева И.П., Шелехова Л.И., Вебер К.В. Вестник Новгородского государственного университета им. Ярослава Мудрого №59, 2012. с. 27-29
- История изучения системной красной волчанки. Pasero G., Marson P. Перевод С.Ш.Шабановой. Научно-практическая ревматология, 2008. с.88-93
- Системная красная волчанка в практике дерматолога. Тлиш М.М., Наатыж Ж.Ю., Сычева Н.Л., Кузнецова Т.Г. Клиническая медицина №3, 2018. с. 277-281
- Вторичная профилактика системной Красной волчанки. И. В. Цыбырнэ, В. Н. Андреев. Общественное здоровье, экономика и менеджмент в медицине, 2015. с. 91-94
Классификация: виды, варианты течения
Выделяют следующие виды СКВ:
По клинико-иммунологическим критериям выделены следующие варианты болезни:
По течению СКВ может быть трех вариантов:
Осложнения при системной красной волчанке
Наиболее часто в результате волчанки страдают внутренние органы и сосуды, поскольку страдает их соединительно-тканный каркас. Опасны миокардиты и эндокардит, перикардит, аритмии. Есть риск развития тяжелых дыхательных расстройств из-за поражения легких. Также страдают почки – возникают отеки, повышается давление, возникает недостаточность почек.
Возможны менингиты и энцефалиты, эписклерит (поражение глаз).
Диагностика
Прежде всего необходима консультация ревматолога. Он уточняет все жалобы и оценивает анамнез, уточняет, есть ли схожие проблемы у родственников, возникали ли боли в суставах, реакция на ультрафиолет, отклонения в анализах. Поставить диагноз «системная красная волчанка» помогают лабораторные анализы. Настораживать будут снижение гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Показано исследование на антинуклеарный фактор (АНФ) – определяются аутоантитела к собственным клеткам. Определяют антитела к двуспиральной ДНК, к гистонам, малым ядерным рибонуклеопротеидaм или к Sm-антигену. Определяют антитела к Ro/SS-A-антигену и фосфолипидам в сочетании с изменениями в анализе крови. Источник:
Трудности в диагностике системной красной волчанки. Иванова А.В., Дудко И.В., Яковлева И.П., Шелехова Л.И., Вебер К.В. Вестник Новгородского государственного университета им. Ярослава Мудрого №59, 2012. с. 27-29
Обязательно проводят биохимическое исследование крови и мочи, определение СРБ, СОЭ, уровень белка в моче.
Поставить диагноз можно только на основании клинико-лабораторных критериев, типичных для системной красной волчанки и описанных в клинических рекомендациях.
Особенности лечения
СКВ относится к хроническим патологиям, которые нельзя полностью вылечить, но можно контролировать. Основная задача лечения – добиться стойкого улучшения состояния, полного исчезновения проявлений и снижение риска инвалидности. Во многом лечение зависит от тяжести состояния пациента.
Если проявления легкие, нередко назначаются негормональные противовоспалительные препараты, которые подавляют реакции на коже и в тканях.
Если страдают внутренние органы, суставы, нервная система, кровь, показано применение препаратов следующего типа:
Все лечебные меры направлены на подавление активности иммунной системы. Источник:
Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Насонов Е.Л., Соловьев С.К. Научно-практическая ревматология, 2014. с. 311-321 Дополняются лечебные мероприятия коррекцией образа жизни и питания при системной красной волчанке: отказ от вредных привычек, контроль пребывания на солнце, уход за кожей, прием витаминов и т.д.
Профилактика
Основа профилактики системной красной волчанки – это ведение здорового образа жизни и регулярное посещение врача, прохождение диспансеризации. Источник:
Вторичная профилактика системной Красной волчанки. И. В. Цыбырнэ, В. Н. Андреев. Общественное здоровье, экономика и менеджмент в медицине, 2015. с. 91-94 Если заболевание уже развилось, важно не допускать его обострений, регулярно наблюдаясь у врача и соблюдая все его рекомендации.
Источники:
75001
