Содержание статьи:
- Причины возникновения
- Симптомы
- Патогенез
- Классификация заболевания
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение болезни Меньера
- Прогноз
- Профилактические мероприятия
Болезнь Меньера — это патология внутреннего уха, которая сопровождается прогрессирующим снижением остроты слуха, периодическим головокружением и эпизодами потери равновесия. Заболевание назвали в честь доктора Меньера — это французский врач, который первым описал его симптомы. По-другому заболевание называют эндолимфатической водянкой.
Патология достаточно редкая, диагностирована примерно у 0,5% людей во всем мире. Выявляют заболевание чаще у жителей развитых стран, что связано не с национальными особенностями, а хорошим уровнем медицины и наличием высокотехнологичного оборудования. Средний возраст больных составляет 40-60 лет, женщины страдают несколько чаще, чем мужчины.
Причины возникновения
Болезнь Меньера входит в список патологий с неустановленными причинами возникновения. За годы изучения заболевания врачи сформировали несколько теорий поражения внутреннего уха.
- Анатомическая. Согласно этой теории, в основе развития патологии лежит уменьшение размеров и неправильное расположение эндолимфатического мешка и вестибулярного канала внутреннего уха.
- Иммунологическая. Патология чаще возникает у пациентов с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой, чем у людей без аутоиммунных заболеваний. Кроме того, при лабораторном исследовании жидкости эндолимфатического мешка у людей с болезнью Меньера обнаруживаются иммунокомплексы, которые появляются только при аутоиммунных патологиях.
- Наследственная. Генетический характер болезни прослеживается в 2-14% случаев. Предполагается, что поражение внутреннего уха обусловлено мутациями в гене COCH, а также в некоторых других, которые еще окончательно не изучены.
- Сосудистая. Болезнь Меньера нередко обнаруживают у людей, страдающих мигренями. Этот вид головной боли связан с нарушением сосудистого тонуса.
- Метаболическая (обменная). Приверженцы этой теории считают, что из-за нарушения обмена веществ в слизистой оболочке эндолимфатического мешка накапливаются ионы калия. Это приводит к отеку и повышению давления во внутреннем ухе, из-за чего страдают рецепторные клетки.
Факторы риска, повышающие вероятность развития болезни Меньера, не выяснены. Патология возникает у людей из разных социальных, профессиональных и возрастных групп. На данный момент большинство специалистов склоняются к полиэтиологичности заболевания, то есть одновременному воздействию нескольких причин, способствующих поражению внутреннего уха Источник:
Болезнь Меньера. Замерград М.В., Мельников О.А. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2011. №1. с.5-8.
Симптомы
Болезнь Меньера характеризуется тремя основными симптомами: прогрессирующее снижение остроты слуха, шум в ушах и приступы головокружения. Эти проявления могут возникать как поочередно, так и одновременно. Чаще всего заболевание начинается с поражения одного уха, затем патологический процесс переходит и на другое.
Снижение остроты слуха всегда начинается с одной стороны, второе ухо может вовлекаться в процесс постепенно, либо остается здоровым. На ранней стадии заболевания слух то ухудшается, то улучшается, затем происходит прогрессирующее снижение его остроты.
Шум в ушах возникает до головокружения, чаще с одной стороны. По характеру напоминает шипение, шорох, гул мотора. На высоте приступа шум меняет тональность и становится похожим на звон или писк. В большинстве случаев шум присутствует в ухе постоянно, даже вне приступов болезни Источник:
Болезнь Меньера: эпидемиология, патогенез, диагностика, лечение. Пальчун В.Т., Гусева А.Л., Левина Ю.В. Consilium Medicum. 2016. №3. с.107-116.
Головокружение носит системный вестибулярный характер — это означает, что пациент чувствует вращение собственного тела в пространстве или окружающих предметов вокруг себя. Приступ может длиться от 20 минут до нескольких дней подряд. Во время приступа головокружения у человека возникает нистагм (непроизвольное подергивание глаз), атаксия (пошатывание, нарушение точности движений), тошнота и рвота.
В зависимости от очередности появления симптомов различают три варианта течения болезни Меньера:
- вестибулярные и слуховые расстройства проявляются одновременно (классический вариант);
- сначала наблюдается снижение слуха, затем присоединяются вестибулярные нарушения (кохлеарный вариант);
- сначала появляются эпизоды потери равновесия, затем ухудшается слух (вестибулярный, наиболее редкий вариант).
Клиническая картина заболевания проходит три стадии развития.
- Начальная. У человека периодически возникает шум в ушах, чувство заложенности, непостоянное снижение остроты слуха. Так же периодически появляются приступы головокружения, в любое время суток с разной продолжительностью. Вне обострений болезни человек чувствует себя здоровым, слух восстанавливается до изначального уровня.
- Стадия разгара. Приступы головокружения учащаются, могут возникать даже ежедневно. Их длительность увеличивается, усиливаются сопутствующие проявления в виде нистагма, тошноты и рвоты. Шум в ушах не исчезает, лишь периодически меняет свою тональность. Снижение остроты слуха приобретает прогрессирующий характер.
- Стадия затухания. Частота приступов головокружения уменьшается, однако человека беспокоит нарушение координации движений, шаткость походки. Тугоухость достигает значительной степени, вплоть до глухоты, и переходит на второе ухо. У некоторых пациентов возникают кризы Тумаркина — эпизоды внезапных падений без предшествующего головокружения или потери сознания.
От начала заболевания до формирования стадии затухания в среднем проходит 15-20 лет, в дальнейшем снижение слуха сохраняется пожизненно.
Кроме болезни Меньера существует еще одноименный синдром, который не считается самостоятельной патологией, а развивается на фоне других заболеваний. Клиническое отличие синдрома заключается в отсутствии шума в ушах и сохранности слуха. Получается, основное проявление синдрома Меньера — это вестибулярные расстройства, выражающиеся в виде головокружения и нарушения равновесия.
Патогенез
В основе патогенеза болезни Меньера лежит нарушение нормальной анатомической структуры внутреннего уха, которое приводит к разрушению рецепторных клеток.
Внутреннее ухо представляет собой полость в виде лабиринта, которая находится в толще височной кости. С одной стороны оно сообщается с полостью среднего уха (барабанной), а с другой — с внутренним слуховым проходом. Внутри костного лабиринта находится перепончатый, образованный соединительной тканью. Он заполнен эндолимфой, которая воспринимает перемещение тела в пространстве, а также способствует передаче звуковой волны на рецепторные клетки. Также в перепончатом лабиринте расположены слуховой и вестибулярный органы. Между стенками перепончатого и костного лабиринтов есть небольшое количество перилимфы, которая имеет иной состав, чем эндолимфа Источник:
Биофизические аспекты патогенеза болезни Меньера. Волобуев А.Н., Ерёмина Н.В., Владимирова Т.Ю., Овчинников Е.Л. РО. 2010. №3. с.41-47.
По неустановленным на данный момент причинам при болезни Меньера увеличивается количество эндолимфы, что приводит к переполнению и растяжению перепончатого лабиринта. Чрезмерное давление на его стенки, а также на слуховой и вестибулярный органы приводит к повреждению рецепторных клеток, ухудшению слуха и нарушения равновесия.
Возможны следующие механизмы увеличения количества эндолимфы:
- избыточная продукция жидкости сосудами внутреннего уха;
- накопление в эндолимфе белков и солей, которые притягивают воду;
- нарушение обратного всасывания излишков эндолимфы из-за сосудистой патологии.
Прогрессирующее нарастание давления приводит к разрыву рейснеровой мембраны (стенка внутри улитки уха), в результате чего происходит смешивание перилимфы и эндолимфы, что приводит к появлению характерных симптомов болезни.
Классификация заболевания
Классификация болезни Меньера основана на особенностях течения патологического процесса.
Существует три клинические формы заболевания:
- кохлеарная — сначала происходит нарушение слуха, затем вестибулярной функции;
- классическая — вестибулярные и слуховые расстройства возникают одновременно;
- вестибулярная — сначала возникает расстройство равновесия, затем потеря слуха.
В зависимости от выраженности симптомов выделяют три степени тяжести болезни:
- Легкая. Приступы возникают раз в несколько месяцев или даже лет. Трудоспособность человек теряет только в момент обострения.
- Средняя. Приступы возникают раз в 2-3 месяца и продолжаются более часа. Трудоспособность теряется на момент обострения и несколько часов после него.
- Тяжелая. Приступы возникают ежедневно или 2-3 раза в неделю, трудоспособность теряется полностью.
В течении заболевания выделяют два периода:
- обострение — появление ярко выраженных симптомов;
- ремиссия — улучшение состояния, шум в ушах при этом может сохраняться.
Заболевание проходит три стадии развития:
- начальная стадия (около 5 лет) — симптомы непостоянные, в период ремиссии практически исчезают;
- разгар заболевания (10-15 лет) — симптомы ярко выражены, почти не исчезают в период ремиссии;
- затухающая (до конца жизни) — на первый план выходит стойкое снижение остроты слуха.
По расположению патологического процесса болезнь бывает:
- односторонняя — в начале болезни обычно поражается только одно ухо;
- двухсторонняя — через несколько лет процесс переходит на второе ухо.
Возможные осложнения
Осложнения болезни Меньера формируются к завершающей стадии ее развития или при тяжелом течении (вне зависимости от стадии). При двустороннем поражении у человека развивается серьезная тугоухость, вплоть до абсолютной глухоты, что приводит к резкому снижению качества жизни Источник:
Хирургические методы лечения болезни Меньера. Алибек Х.М., Адиль А.М., Гаухар Б.К. АМЖ. 2022. №1. с.1-10 .
Сильное головокружение в разгаре заболевания и кризы Тумаркина в затухающей стадии опасны высоким риском травмирования при падении. Как правило, человек теряет равновесие внезапно, поэтому не успевает подготовиться к падению. Травмы в таких ситуациях могут быть достаточно опасными и даже жизнеугрожающими.
Диагностика
Диагностикой болезни Меньера занимаются сурдологи, неврологи и оториноларингологи. Для определения поражения внутреннего уха и нейросенсорного характера тугоухости используют следующие методы:
- акуметрия;
- тональная и речевая аудиометрия;
- определение чувствительности к ультразвуку;
- электрокохлеометрия
- отоакустическая эмиссия;
- акустическая импедансометрия.
Для оценки состояния височной кости, проведения дифференциальной диагностики используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Лабораторное обследование носит вспомогательный характер, не используется для подтверждения диагноза.
Лечение болезни Меньера
Лечение патологии подразумевает использование консервативных и хирургических методик. Этиотропной терапии нет, так как неизвестна причина заболевания. Существующее лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов и коррекцию качества жизни больного Источник:
Современный взгляд на диагностику и лечение болезни Меньера. Косяков С.Я., Бганцева К.Н., Гуненков А.В., Пчеленок Е.В. Consilium Medicum. 2020. №3. с.74-79.
Медикаментозная терапия согласно клиническим рекомендациям по оториноларингологии включает следующие группы препаратов:
- диуретики;
- блокаторы М-холинорецепторов;
- антигистаминные средства;
- седативные препараты;
- противорвотные средства;
- нейролептики;
- анксиолитики;
- снотворные;
- средства для улучшения мозгового кровообращения;
- ноотропы;
- витамины;
- стероидные противовоспалительные средства.
Хирургическое вмешательство показано при отсутствии эффекта от консервативного лечения на протяжении полугода. Возможны следующие виды операций:
- шунтирование эндолимфатического мешка для снижения давления в нем;
- перерезка вестибулярного нерва;
- лазерная деструкция вестибулярных рецепторов;
- частичное или полное удаление лабиринта внутреннего уха.
Прогноз
Прогноз при болезни Меньера в целом благоприятен, однако полное выздоровление невозможно. Даже на фоне лечения слух продолжает снижаться, а головокружение и шум в ушах значительно ухудшают качество жизни.
Профилактические мероприятия
Специфической профилактики болезни Меньера нет, так как достоверно неизвестно, от чего она появляется. Существующие рекомендации позволяют снизить частоту и выраженность приступов:
- отказ от подводного плавания и авиаперелетов (чтобы избегать перепадов давления во внутреннем ухе);
- ограничение соленой и острой пищи (предупреждение отеков);
- отказ от алкоголя и курения;
- предупреждение физического и эмоционального переутомления.
Людям с болезнью Меньера нельзя работать в тех профессиях, которые требуют высокой концентрации внимания, пребывания на высоте, а также на травмоопасном производстве.
Источники статьи:
- Болезнь Меньера. Замерград М.В., Мельников О.А. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2011. №1. с.5-8
- Болезнь Меньера: эпидемиология, патогенез, диагностика, лечение. Пальчун В.Т., Гусева А.Л., Левина Ю.В. Consilium Medicum. 2016. №3. с.107-116
- Биофизические аспекты патогенеза болезни Меньера. Волобуев А.Н., Ерёмина Н.В., Владимирова Т.Ю., Овчинников Е.Л. РО. 2010. №3. с.41-47
- Хирургические методы лечения болезни Меньера. Алибек Х.М., Адиль А.М., Гаухар Б.К. АМЖ. 2022. №1. с.1-10
- Современный взгляд на диагностику и лечение болезни Меньера. Косяков С.Я., Бганцева К.Н., Гуненков А.В., Пчеленок Е.В. Consilium Medicum. 2020. №3. с.74-79
9
