Что такое гемофилия?
Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываемости крови.
Типы гемофилии
Различают два типа гемофилии:
- Гемофилия A - снижает наличие в крови фактора особого белка - ß-глобулина. Наиболее частый тип заболевания.
- Гемофилия B - вызывает недостаточность фактора плазмы IX, приводит к нарушению образования вторичной коагуляционной пробки.
Симптомы гемофилии
Основными симптомами заболевания являются:
- повышенная кровоточивость;
- подкожные, межмышечные гематомы вследствие ушибов;
- гематурия;
- гемартрозы;
- посттравматическое кровотечение.
Болезнь поражает в основном мужчин. Женщины обычно являются носительницами гемофилии, передавая её по наследству своим детям.
Бытует заблуждение, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. Это не так. К тяжёлым последствиям приводят крупные раны и внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы.
Лечение гемофилии
Диагностика гемофилии проводится при помощи анализа крови на свертываемость (коагулограмма).
Сама болезнь на сегодняшний день неизлечима. Однако ее течение можно с успехом контролировать, используя инъекции недостающего фактора крови, добытого из донорской крови, или выращенного искусственным путем у животных.
При правильном и своевременном лечении больные гемофилией живут никак не меньше здоровых людей.
30968
