Содержание статьи:
Что такое ихтиоз?
Ихтиоз (диффузная кератома) – это общее название группы дерматозов, характеризующихся нарушением отшелушивания верхнего (рогового) слоя кожи. В результате избыточного ороговения и задержки отшелушивания отмерших чешуек кожа внешне напоминает рыбью чешую. От этого и произошло название заболевания – греческое слово «ihtiosis» означает «рыба». Диагностика и лечение патологии – компетенция врача-дерматолога.
Причины болезни
Врожденный ихтиоз – наследственное заболевание, возникающее из-за мутации генов, причина которой не установлена. Пусковой механизм развития патологии – нарушение обмена белков и жиров, приводящее к накоплению в организме аминокислот и холестерина. Вследствие этого изменяется внешний вид клеток рогового слоя кожи – кератиноцитов, они не отшелушиваются должным образом, что вызывает клинические проявления болезни.
Под приобретенным ихтиозом чаще подразумевается нарушение отшелушивания рогового слоя кожи, возникающее вследствие различных патологических состояний. К ним относятся. Источник:
Ихтиоз: к вопросу наследования. Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Саратовский научно-медицинский журнал №3, Т.12, 2016. с.513-517:
- заболевания эндокринной системы, в частности – щитовидной железы;
- нехватка макро- и микроэлементов, часто в результате недостатка поступления с пищей либо неусваиваемости витаминов A, E, D;
- аномалии развития половых желез;
- системные патологии – лимфома, СПИД, проказа, множественная миелома;
- болезни органов пищеварения, препятствующие усвоению питательных веществ.
Классификация ихтиоза
Существуют различные классификации патологии. По типу наследования ихтиоз классифицируют следующим образом:
- аутосомно-доминантный: вульгарный и эпидермолитический;
- Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
- аутосомно-рецессивный: ламеллярный, ихтиоз плода, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.
Ихтиоз может быть проявлением некоторых наследственных генетических синдромов – Нетертона, Рефсума, Руда и др.
Формы врожденного ихтиоза:
- простой;
- связанный с X-хромосомой (X-сцепленный Источник:
Х-сцепленный ихтиоз. Терещенко В.Н., Карпылаева Н.Е., Рябкова М.В., Шевелёва О.Ю. Российский журнал кожных и венерических болезней №1, 2013. с.21-23). - пластинчатый (ламеллярный);
- врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;
- ихтиоз плода («плод Арлекин»).
Приобретенный ихтиоз, рассматриваемый как состояние, сопутствующее какой-либо патологии либо как признак возрастных изменений, классифицируется следующим образом:
- симптоматический – одно из проявлений заболеваний внутренних органов: гиповитаминоза А, болезней крови, некоторых онкологических патологий;
- сенильный (старческий) ихтиоз.
Согласно еще одной классификации, ихтиоз делится на два больших вида: синдромальный и несиндромальный. При несиндромальном ихтиозе все изменения выражены исключительно на коже. При синдромальном – поражается одна из систем организма, кожные признаки при этом выступают дополнительным маркером заболевания Источник:
Ихтиозы. Формы, клиническая картина, лечение. Шаваева К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. Вопросы науки и образования, 2021. с.36-39
Симптоматика
Симптомы болезни различаются в зависимости от формы поражения.
Вульгарный ихтиоз
Характерные признаки – шелушение, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях рук и ног, повышенная складчатость ладоней и подошв. На коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц (реже – лица и туловища) наблюдается фолликулярный гиперкератоз – мелкие сухие узелки в устьях волосяных фолликулов. На подошвах, особенно в теплое время года, появляются болезненные трещины, ногти рук и ног ломкие, крошатся со свободного края, возможен онихолизис.
Абортивная форма вульгарного ихтиоза имеет менее выраженную симптоматику. Она проявляется сухостью кожи с незначительным шелушением и повышенной складчатостью ладоней и подошв.
Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой
Встречается только у мужчин. Симптомы возникают в первые недели жизни. Первоначально это сухость кожи, затем появляются чешуйки светло- и темно-коричневого цвета на разгибательных поверхностях рук, ног и задней поверхности шеи, которая из-за скопления чешуек выглядит грязной. При этой форме заболевания поражение не затрагивает кожу лица и кистей (по типу перчаток), подмышечных впадин, локтевых ямок и половых органов.
Пластинчатый ихтиоз
Для него характерно пластинчатое шелушение по всей поверхности тела, а также ладонно-подошвенный гиперкератоз. На гладкой коже обычно присутствуют мелкие и светлые чешуйки, на голенях – крупные. Иногда встречается деформация ушных раковин.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия
Выделяют сухую и буллезную форму эритродермии. Главный симптом для каждой из них – покраснение кожи, в особенности в области лица, шеи, естественных складок. Кожа при этом блестящая, натянутая, покрыта чешуйками и сосочкообразными разрастаниями. При буллезной форме на коже время от времени возникают пузыри, лопающиеся с выделением прозрачной жидкости.
Ихтиоз плода
Поражение кожи в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета у новорожденного ребенка. Присутствуют деформации лица, ушных раковин. Носовые ходы, полость рта, ушные раковины и наружные слуховые проходы заполнены плотными слущенными роговыми массами. Дети с таким диагнозом часто рождаются недоношенными, тяжелая форма ихтиоза плода имеет неблагоприятный для жизни прогноз. Источник:
Наиболее частые ихтиозы в детской практике: как мы можем помочь пациенту. Мельниченко О.О., Красникова В.Н., Смолкина О.Ю., Корсунская И.М. Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum №4, 2021. с.357-360
Диагностика
Для постановки диагноза заболевания в большинстве случаев достаточно осмотра пациента, сбора анамнеза, общих анализов мочи и крови. Поскольку ихтиоз – наследственная патология, нередко (но не всегда) он бывает диагностирован у родственников.
Дополнительно подтвердить диагноз можно с помощью гистологического анализа. В некоторых ситуациях показана пренатальная диагностика (для исключения ихтиоза плода), когда проводится биопсия ворсин хориона либо забор околоплодных вод и их последующее ДНК-исследование.
Лечение
Этиотропной терапии ихтиоза, влияющей на его причину, не существует. Патология лечится симптоматически. Основные принципы лечения:
- витаминотерапия – длительные курсы витаминов A, E, B, C, никотиновой кислоты;
- прием препаратов, содержащих витамин U и альфа-липоевую кислоту, для смягчения чешуек;
- местная терапия – смазывание пораженных участков детским кремом, лечебные ванны, грязевые обертывания;
- физиолечение – УФО, талассотерапия, гелиотерапия;
- иммуностимулирующая терапия – гамма-глобулин, переливание плазмы;
- при тяжелых формах – назначение гормональных препаратов;
- при сопутствующих патологиях – лечение пораженных органов (щитовидная железа, ЖКТ).
Профилактика заболевания
Облегчить проявления ихтиоза и улучшить качество жизни пациента помогут следующие меры:
- поддержание повышенной влажности воздуха в помещении;
- использование в уходе за кожей кислотных косметических средств – кремов с мочевиной, салициловой кислотой, оказывающих мягкое отшелушивающее действие;
- применение смягчающих кожу средств;
- отказ от острой, жирной пищи, алкоголя, которые вызывают обострение болезни;
- периодический прием витаминных комплексов.
Специфической профилактики заболевания не существует. При высоком риске рождения ребенка с ихтиозом рекомендуется планирование беременности с предварительным проведением генетических исследований. Источник:
Врожденный ихтиоз. Васильченко Т.С., Габдракипова А.А. Вестник науки и образования №24 (78), часть 4, 2020. с.50-52
Источник статьи:
- Ихтиозы. Формы, клиническая картина, лечение. Шаваева К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. Вопросы науки и образования, 2021. с.36-39
- Х-сцепленный ихтиоз. Терещенко В.Н., Карпылаева Н.Е., Рябкова М.В., Шевелёва О.Ю. Российский журнал кожных и венерических болезней №1, 2013. с.21-23
- Врожденный ихтиоз. Васильченко Т.С., Габдракипова А.А. Вестник науки и образования №24 (78), часть 4, 2020. с.50-52
- Ихтиоз: к вопросу наследования. Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Саратовский научно-медицинский журнал №3, Т.12, 2016. с.513-517
- Наиболее частые ихтиозы в детской практике: как мы можем помочь пациенту. Мельниченко О.О., Красникова В.Н., Смолкина О.Ю., Корсунская И.М. Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum №4, 2021. с.357-360
117044
